miércoles, 17 de junio de 2015

Enfermedad de Paget extramamaria

Caso No. 7
Ficha clínica: 
Paciente femenino de 54 años de edad, originaria y residente de Jalisco. El motivo de consulta es el de prurito y eritema de la región anal de 2 años de evolución, acompañado de ardor, hinchazón y resequedad. Por lo cual utilizó antifúngico no especificado sin mejoría, acude con facultativo médico general quien indica TMP/SMX, el cual, fue administrado por periodos intermitentes sin mejoría. La paciente ha notado aumento de tamaño gradual de la lesión.
Topografía, morfología: 
 A la exploración se trata de dermatosis que afecta tronco en la región perianal y zona interglútea, localizada y simétrica.
Constituida por una neoformación en placa, de coloración eritemato-blanquecina, y algunas áreas discretamente pigmentadas marrón-grisáceo, de superficie lisa, la cual mide 10x7 cm, de bordes irregulares, definidos, de evolución aparente crónica.
 Se observa una neoformación en placa, de coloración eritemato-blanquecina, y algunas áreas discretamente pigmentadas marrón-grisáceo, de superficie lisa, la cual mide 10x7 cm, de bordes irregulares, definidos, de evolución aparente crónica
Evolución: 
La paciente ha notado aumento de tamaño gradual de la lesión. Sin adenopatías u otros hallazgos en la exploración física completa.
Dermatoscopia: 

A la dermatoscopia con luz polarizada de contacto con medio de interfase en gel se observan numerosos puntos azul-gris que semejan gránulos pequeños de pimienta (peppering), que tienden a confluir en parches. Además se observan áreas rojo lechosas intercaladas con áreas de hiperpigmentación marrón grisácea y peppering. Y áreas blanquecinas entre las que se intercalan estructuras blanco brillantes.



Histopatología: 

Los cortes teñidos con hematoxilina y eosina muestran epidermis con hiperqueratosis, acantosis y presencia de células neoplásicas grandes, con citoplasma abundante, núcleo atípico, que en algunas áreas se disponen formando nidos y en otras invaden estratos superiores del epitelio, con diseminación pagetoide y sugestivas de células de Paget. A la inmunohistoquímica se observó positividad para CK-7, CK-20 y negatividad para S-100. Con lo cual podemos descartar se trate de melanoma.
Otros estudios paraclínicos:
  • Exámenes generales dentro de parámetros normales. Radiografía de tórax proyección posteroanterior (PA) normal, tomografía axial computarizada de tórax normal, mamografía con BIRADS IV y biopsia de mama sin alteraciones, colposcopia sin alteraciones.
A la inmunohistoquímica observamos positividad para CK-7, CK-20 y negatividad para S-100
Diagnóstico: 
Enfermedad de Paget Extramamaria Primaria (Perianal pigmentada)
Comentarios: 
La enfermedad de Paget extramamaria puede ser primaria, surgiendo como un adenocarcinoma intraepitelial, o secundaria, debido a diseminación pagetoide de una neoplasia subyacente. La variedad perianal es rara y fue primeramente descrita por Darier y Coulillaud en 1893, corresponde al 6.5% de los casos de enfermedad de Paget y 20% de los casos de enfermedad de Paget extramamaria, predomina en el sexo femenino y entre la 5ta y 8va.  décadas de la vida. Es de origen primario en un 85% y secundario en un 15% por carcinoma de colon.
Clínicamente se observa una placa eritematosa, brillante, de crecimiento lento, de formas circulares, ovaladas o geográficas, pero con una nítida delimitación  entre piel sana y piel afectada. Puede haber también áreas dispersas de escama blanca y erosión pueden dar una apariencia de “fresas y crema”. A la histopatología se observan grupos, conglomerados o células solitarias intraepidérmicas que muestran núcleos grandes, pleomorfismo, nucleolos prominetes y citoplasmas abundantes bien definidos. Las células de Paget pueden estar en todos los niveles de la epidermis y comprimir la capa basal, generalmente preservándola sin nidos en la zonas de unión.
En relación a dermatoscopia solo existen 5 reportes en la literatura referentes a enfermedad de Paget extramamaria, ninguno de ellos de topografía perianal. De acuerdo con el reporte de Neto de Crignis y cols. se describen; a) Pigmentación marrón clara difusa: resultado de aumento en el número de melanina intracitoplásmica en las células atípicas, aumento de melanocitos dendríticos, b) Estructuras azul-gris pequeñas (peppering): corresponden a melanófagos en la dermis papilar, c) Vasos lineales irregulares: se deben a angiogénesis y distorsión vascular por el tumor, d) Estructuras blanco-brillantes: estriaciones lineales finas, blanquecinas, en arreglo paralelo u ortogonal que dan el aspecto de crisálidas que solamente son visualizadas mediante la dermatoscopia con luz polarizada y representan fibras de colágeno nuevas o remodeladas.
Finalmente podemos decir que la enfermedad de Paget extramamaria perianal y en este caso pigmentada, es una variante rara y puede ser clínica y dermatoscópicamente indistinguibles de un melanoma maligno, en particular hipomelánico. Por lo anterior se debe considerar esta entidad en el diagnóstico diferencial y aunque no hay estudios de series de casos para determinar la sensibilidad y/o especificidad de los hallazgos dermatoscópicos ya descritos, dichos hallazgos nos deben orientar e invitar a tomar una biopsia para estudio histopatológico posterior y por lo tanto establecer un diagnóstico oportuno.
Autor: 
Dr. Juan Basilio López Zaldo
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Tricotilomanía

Caso No. 6
Ficha clínica: 
Femenino de 87 años, con Dx de Enfermedad de Alzheimer, hipertensa y diabética en control. Acude por caída de pelo y prurito en cuero cabelludo de 2 meses de evolución; la paciente refiere que se rasca de manera compulsiva.
Topografía, morfología: 

Clínicamente se observa pérdida difusa del pelo, predominantemente en región biparietal.
Los hallazgos tricoscópicos son patrón en panal de abeja en piel cabelluda, pelos ensortijados, pelos en flama, signo de V, pelos rotos, y puntos negros, que en conjunto son altamente compatibles con tricotilomanía.
Dermatoscopia: 
Diagnóstico: 
El diagnóstico de la tricotilomanía es esencialmente clínico, la dermatoscopia es una herramienta muy útil para el diagnóstico de padecimientos del cuero cabelludo y facilita la distinción del diagnóstico diferencial número 1: alopecia areata. Los hallazgos de pelos rotos a diversas longitudes, pelos en flama y ensortijados, son hallazgos característicos de la tricotilomanía, no así los puntos negros. La biopsia se reserva para casos seleccionados e inespecíficos.
Autor: 
Dr. Roger A. González Ramírez
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Tumor fibroepitelial de pinkus pigmentado

Caso No. 5
Topografía, morfología: 

Dermatosis que afecta tronco anterior a nivel de pliegue abdomino crural izquierdo constituido por una neoformación oval de bordes discretamente elevados de color azul gris en un fondo eritematoso de 3 x2.5cm.
Evolución: 
10 años de evolución, asintomática con crecimiento lento dos años previos a la consulta.
Dermatoscopia: 

Hojas de maple en la periferia, ruedas de carro de diámetro variable, estrías blanquecinas, vasos arborizantes finos y glóbulos azul gris.
Histopatología: 

Proliferación de células de aspecto basaloide que se desprenden en forma de cordones delgados de la epidermis a la dermis, inmersos en un estroma fibroso, con áreas de pigmento, melanófagos en dermis y vasos finos superficiales.

Diagnóstico: 
Tumor fibroepitelial de Pinkus variedad pigmentada.
Comentarios: 
Considerado una variante rara del carcinoma basocelular Zalaudek et al describen la serie de casos más grande y los patrones más significativos fueron: vasos arborizantes finos, estrías blanquecinas, que corresponden a los septos fibrosos, que se encuentran presentan en 90-100% de los casos, pigmentación marrón-grisácea, vasos puntiformes presentes con mayor frecuencia en la periferia de las lesiones y en menor proporción pseudoquistes de milium. Solo existe hasta el momento un caso reporte descrito, con la descripción de hojas de maple y ruedas de carro.
Autor: 
Martha Rosa Vaca Aguilera
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Carcinoma basocelular sólido

Caso No. 4
Notas: 
Femenino de 59 años diabética e hipertensa sin más antecedentes de importancia.
Topografía, morfología: 
Muslo derecho cara anterior. Neoformación en placa ligeramente levada de bordes bien delimitados color eritematoso con vivos marrones en el centro, asintomática, de lento crecimiento.
Evolución: 
2 años.
Dermatoscopia: 
Lesión asimétrica con vasos ramificados y lineales irregulares de fondo rojo lechoso con estructuras cristalinas en el centro y algunos puntos gris azulosos, con zonas de pigmento marrón periférico. Luz polarizada con inmersión.
Histopatología: 

Proliferación epitelial en contacto con la epidermis, compuesta de masas basaloides con empalizada periférica y retracción del estroma alrededor.
Diagnóstico: 
Carcinoma basocelular sólido.
Comentarios: 
las estructuras cristalinas solo se observan con luz polarizada y pueden verse también en el melanoma, así como el pigmento y el fondo rojo lechoso. En este caso ayuda para el diagnóstico los puntos azul-gris y los vasos ramificados.
Autor: 
Dra. Ana Elena Domínguez
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